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狂牛症的臨床表現
2010/11/18 傅中玲 醫師
 
台北榮民總醫院 神經內科

  狂牛症是一個令人聞之色變的疾病,2009年為了是否放寬美國牛肉進口,台灣有許多的爭辯和討論。在此首先要先替「狂牛症」正名。狂牛症又叫做「庫賈氏症」(Creutzfeldt-Jakob disease),因為解剖時發現病人大腦皮質產生空洞狀退化,使大腦組織呈現海綿狀,又稱海綿樣腦症。此病約在1920年代初期首先被報告,是一種相當罕見的疾病,發生率約為每百萬人口0.5~1名病例。台灣目前的發生率報告也是約每年每百萬人口0.5名病例。

  此病平均發病年齡約65歲。在發病早期病人會有記憶力衰退、行為異常和步態不穩等症狀。此外,也會有四肢與軀幹之抽動(肌躍症)。視力模糊、肢體無力、麻木感和癲癇也可發生,在末期則臥床、重度失智和喪失言語功能。此病在病發後病程很快,大部份病患在症狀開始後幾個月至一年內死亡,而不像「失智症」可以一拖數年。庫賈氏病無論如何皆會致死,且至目前為止沒有治療的方法。

  此病的診斷是依患者之臨床症狀和腦脊髓液檢驗14-3-3抗體,配合腦電圖會出現週期性棘波,和腦部核磁共振造影術(特別是FLAIR影像)常發現基底核附近有病灶,及擴散為主影像(Diffusion-weighted image) 可見到大腦皮質表面有病兆(ribbon sign)。確定診斷需靠腦部切片。

  此病是由一種變性蛋白質在大腦組織逐漸堆積,而造成神經細胞死亡所致。因為此病有傳染性,最初科學家們以為此病是病毒感染引起,但是後來發現它是由一種具感染性的變性蛋白質,將神經細胞內正常的蛋白質轉化成這種具感染性的變性蛋白質,累積在神經細胞內,使得腦組織變成空洞海綿樣。也因此這類疾病又稱為普利昂病(Prion disease),英文Prion的意思是感染性蛋白(Proteinaceous infectious particles)。

  普利昂病不只會發生於人類,也發生於牛、羊和老鼠等身上。狂牛病精確而言是指發生於牛身上的普利昂病。牛發病時症狀和人類似,會走路不穩和有肌跳躍等現象,死後解剖也會發現有腦部空洞海綿樣變化。1985年英國爆發了流行性狂牛病。英國當時使用羊骨磨成的粉做為牛隻的飼料,而其中有受到普利昂蛋白感染的羊,原本認定不同物種間應該不會互相傳染,只有同一物種才會互相感染,這時發現是錯誤的。而1996年著名的醫學期刊Lancet 發表的一篇文章,有10名病患發生新型庫賈氏症,而致病原因可能是吃了這些得病的牛肉所造成的。而好消息是新型庫賈氏症在英國立法禁止使用骨粉為牛飼料後,病人數已逐年大幅減少。

  新型庫賈氏症的臨床表現和庫賈氏症略有不同,他們會產生焦慮、憂鬱、退縮等精神方面的症狀及其他行為上的改變,也有失智和步態不穩等現象。但是肌跳躍可能沒有或是發生較晚,病人的潛伏期也較短,得病的年齡較輕(平均29歲),腦電圖沒有典型的週期性棘波。腦部核磁共振造影術常可見到兩側丘腦枕(pulvinar)被侵犯。存活的時間也比傳統庫賈氏症長一點,平均是14個月。

  對於狂牛病的恐懼是因為此病目前無法醫治,且具有傳染性。但是如果不接觸血液和腦脊髓液,傳染性很低,因此希望大家能多多了解此病,減少不必要的恐懼,也不要給予得病的病人和家屬異樣
 
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