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額顳葉失智症
2010/10/07 蔡佳芬 醫師
 
台北榮總精神部老年精神科醫師

定義

  額顳葉失智症是一種進行性、 退化性的腦部疾病,會逐步破壞腦功能,包括適當的行為、 同情他人的能力、 學習能力、判斷力、溝通及進行日常活動的能力。 在60 歲以下的族群,額顳葉失智症是早發性失智症最常見的原因。 在美國,額顳葉失智症一年約影響約 25萬人,在45歲至64歲的族群,每千人約有 1 人受到此疾病影響。 較常見到男性個案。 這個疾病有幾種亞型,其行為,語言或運動症狀稍有不同。 此病的症狀可被誤認為阿茲海默氏症、 巴金森氏症或原發性精神疾患(例如憂鬱症、 躁鬱症、 強迫症、 甚至是精神分裂症)。 目前並無根治或是逆轉此病的療法,但是藥物治療或是改變生活方式可以協助減輕症狀。

致病機轉

  導致此疾病的確切原因仍未知。目前的研究認為tau蛋白,TDP43基因,以及Progranulin等因素影響,導致細胞功能異常,甚至死亡。而被影響的腦細胞,主要分布在在額葉與前顳葉區域,並因此表現出此疾病特殊的特徵症狀。

額顳葉失智症的亞型與症狀

一、行為變異型額顳葉失智症

  行為變異型額顳葉失智症 (簡稱bvFTD) 又被稱做"額葉型額顳葉失智症"(fvFTD) 或匹克病(Pick disease)。約 60%的額顳葉失智症患者是bvFTD這個亞型。 根據定義,此型會影響社交技巧、 情感、 個人行為和自我意識。 這些功能的異常最常反映額葉和顳葉的損害。 這些部位損傷的人可能會呈現情緒和行為的改變,包括固執、 感情冷淡或距離、 冷漠和自私。 與阿茲海默氏症不同,很多bvFTD 的人,至少在疾病的初期,並不會出現神智混亂或健忘的症狀。

二、語意失智症Semantic dementia

  語意失智症(簡稱SD),也被稱為"顳葉型額顳葉失智症",20%的額顳葉失智症患者是這個亞型。由於左顳葉損害所引起的語言困難是此類病患的主訴。語言損害不在於"產生語言",而是"語意"的障礙。 一開始,病患可能會用某些相近的詞語替代原本的單詞,但最終會失去單詞的含義。 舉例來說,病人在初期開始忘了如何說"鷹隼"這個單詞,然後忘了"雞"這個單詞,然後叫所有翅膀的生物為"鳥",然後最後則只能用"東西"來代表所有的"動物"。 不僅是想不出這個詞語,連同理解詞語的意義也損害。 閱讀能力與拼字能力也會退步什,但病患仍可能會算術,使用數字、形狀或顏色。要說出人名對病患來說也有困難,即使那是好友的名字。和行為變異型額顳葉失智症一樣,定向感和記憶力通常還能維持。日常生活功能往往保持良好,直到疾病晚期。有時日常生活功能看起來不好,主要是受到語言能力受損的影響。

  由右顳葉開始的SD,則病患在早期就會有許多困難,包括記住朋友和熟人的臉。 此外,這些病患在瞭解他人情緒上有明顯的障礙。 喪失同理心通常是右側SD的早期,和初始的症狀。右側顳葉開始損害的病患,最終還是會進展到左側,然後出現典型的語言障礙特徵。同樣地,左側開始的病患會慢慢涉及右顳葉,然後出現的面孔、食品、動物和情緒的辨識困難。SD 病人最終發展成典型的行為變異型額顳葉失智症( bvFTD),出現典型的症狀,包括去抑制、 冷漠、 同理心的損失,缺乏病識感。 從診斷到死亡,一般來說SD的病程較bvFTD長,大約是 6 年的時間 。

三、進行性非流暢型失語症Progressive nonfluent aphasia()

  進行性非流暢型失語症(簡稱PNFA)約占額顳葉失智症患者中的20%。與語意失智症的人還能保持說話流暢度但失去詞語意義的症狀不同,此類型的個案很難產生流暢的語言,即使他們仍然知道他們想要說的詞語的意義。他們可能說話的速度變慢,也有困難將字說出來,講電話和跟他人對話也有很大的障礙,或理解複雜的句子的能力也受損。許多此類患者逐漸發展出類似巴金森氏症的症狀,與進行性核上性麻痹 (progressive supranuclear palsy)和皮質基底核退化症 (corticobasal degeneration)的症狀重疊,譬如出現眼球難以轉動到雙側邊緣,肢體肌肉僵硬,容易跌倒,喉嚨周圍的肌肉無力等症狀。

四、額顳葉失智症合併運動神經元疾患(FTD with motor neuron disease)

  約有 15%的額顳葉失智症患者會發展出運動神經元疾病 (簡稱FTD-MND)。 大部分都是合併行為變異型額顳葉失智症一起出現,SD或是PNFA比較少出現。最常合併的運動神經元疾患是肌萎縮性脊髓側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)。運動神經元的症狀包括的口齒不清、 吞嚥困難、 容易嗆咳、 四肢無力或肌肉萎縮。 這類型個案通常有家族遺傳。

確認診斷

  任何疾病治療的第一步獲取正確的診斷。額顳葉診斷並不容易,需要排除其他類型的失智症以及可能的精神疾病。接下來則依據病史,症狀,神經心理測驗的結果,以及腦部影像學的報告,來判斷個案是否為此病。腦部核磁共振是常被選擇的檢查,甚至需要核子醫學腦影像檢查來協助診斷。在研究上,目前也有些基因已被發現跟此病有關,國內部分醫學中心可進行此方面的檢查。

治療

  目前並沒有根治的額顳失智症的特效藥,但它的病程進展緩慢。 治療方向主要是控制現行的症狀。

一、藥物治療

抗抑鬱藥

  原來為了治療抑鬱症而發明的藥物對此病也有幫助。目前主要是使用選擇性血清素接受體抑制劑 (SSRIs) ,這些藥物在疾病初期,有助於減少攻擊性,衝動控制不良、 以及嗜吃碳水化合物等症狀。 SSRIs的副作用較低,病患耐受度佳,一般被認為是控制問題行為的最佳藥物治療方式。

抗精神病藥物

  抗精神病藥物的原理是抑制腦內多巴胺的功用。低劑量的抗精神病藥物有助於控制病患的攻擊性,非理性行為,和強迫行為。但是用此類藥物,並須衡量利弊,主要是副作用的潛在風險,包括體重增加、 動作速度變慢,對心血管的影響。 由於額顳葉失智症病患常出現肌肉僵硬和顫抖等症狀,所以不建議使用傳統型抗精神病藥物。

  其他藥物,包括鎮靜劑與情緒穩定劑對病患症狀也有幫助,但臨床實驗研究不多。

與記憶力相關的藥物

  Memantine,是NMDA 受體的拮抗劑,過去被准予用來治療阿茲海默氏症。 初步研究結果顯示表明它可能也會有助於額顳葉失智症病患。美國正在進行臨床試驗中。

二、語言治療

  語言能力受損的個案可能受益于言語治療,試著適應語言困難並且學習替代的溝通方法。利用非言語的溝通方式,如肢體語言,利用圖片指示等方法,可協助病患表達意思。維持溝通的能力可以減少病患的挫折感。可惜的是,和腦傷或中風的病患不同,額顳葉失智的個案並不會隨著復健時間增加而好轉。

三、改變生活方式和環境

  特別是行為變異型的額顳葉失智症會出現安全的問題。病人可能未關火而離開爐子,不適當地穿衣服、 在外遊蕩或是迷路、出現攻擊行為或表現出其他危險行為。 您可能需要移除家裡的危險物品,或避免讓個案自行開車。

  身體運動有益健康。每天30 分鐘,每週2-4次的運動是有利的。良好的睡眠也有助於保持認知功能。

  在國外,也推廣失智症臨終照顧,鼓勵在診斷確立後,就嚐試擬訂病情後期的生活規劃或是預立醫囑。

結語

  額顳葉失智症診斷不易,懷疑是否罹患此病第一步便是獲得準確的診斷。建議到有經驗的精神或神經科醫師門診,安排相關的檢查,並提供個案適當的治療以及最新的研究資訊。
 
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